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松果体区肿瘤主要包括多潜能胚胎生殖细胞分化而来的肿瘤、由松果体实质细胞分化而来的肿瘤、起源于松果体周围组织结构的肿瘤、松果体区囊肿、松果体区脂肪瘤等，而其中起源于松果体周围组织结构的肿瘤包括来自中脑顶盖、丘脑、第三脑室等部位的胶质瘤。松果体区肿瘤的手术根据肿瘤突入第三脑室后部的情况和肿瘤与大脑大静脉复合体的关系可选择前方入路和后方入路，后方入路又分为顶枕开颅枕下幕上入路（Poppen入路）、后纵裂枕下经小脑幕和幕下小脑上入路（Krause入路）以及幕上下联合经小脑幕入路。本文介绍1例经颅神经内镜下幕下小脑上旁正中入路切除中脑顶盖胶质瘤患者，以颅内高压起病，经脑室外引流后行肿瘤次全切除术，术后辅以螺旋断层放射治疗系统放射治疗，术后回归正常生活和工作，已随访2年余未见复发，患者目前情况良好。