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髓母细胞瘤（MB）是青少年和儿童较为常见的恶性肿瘤，好发于后颅窝，在中枢神经系统肿瘤分类中归属为神经上皮组织肿瘤中的胚胎性肿瘤。肿瘤起源于小脑外颗粒层的原始神经上皮细胞，常侵犯小脑半球、第四脑室，沿蛛网膜下腔播散性转移是MB的突出特点，世界卫生组织（2016）中枢神经系统肿瘤分类将MB归类为Ⅳ级肿瘤。本文介绍1例经枕后正中入路显微外科手术切除第四脑室MB病例，手术完整切除肿瘤，术后辅助放射治疗及化学治疗，随访恢复满意。