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中华神经创伤外科电子杂志 ›› 2015, Vol. 01 ›› Issue (03) : 185 -187. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2015.03.015

病例报道

中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习
杨艺1, 何江弘1, 闫秀伶2, 高天智1, 党圆圆1, 徐如祥1,()   
  1. 1.100700 北京,北京军区总医院附属八一脑科医院
    2.055250 邢台,河北省巨鹿县医院神经内科
  • 收稿日期:2015-05-08 出版日期:2015-06-15
  • 通信作者: 徐如祥

Adult hemophagocytic syndrome of the central nervous system: A case report and literature review

Yi Yang, Jianghong He, Xiuling Yan, Tianzhi Gao, Yuanyuan Dang, Ruxiang Xu()   

  • Received:2015-05-08 Published:2015-06-15
  • Corresponding author: Ruxiang Xu
引用本文:

杨艺, 何江弘, 闫秀伶, 高天智, 党圆圆, 徐如祥. 中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习[J]. 中华神经创伤外科电子杂志, 2015, 01(03): 185-187.

Yi Yang, Jianghong He, Xiuling Yan, Tianzhi Gao, Yuanyuan Dang, Ruxiang Xu. Adult hemophagocytic syndrome of the central nervous system: A case report and literature review[J]. Chinese Journal of Neurotraumatic Surgery(Electronic Edition), 2015, 01(03): 185-187.

表1 实验室检查结果回报
检查项目 4月6日 4月9日 4月12日 4月21日 备注(符合诊断标准)
白细胞(*109/L) 2.23↓ 2.14↓ 1.37↓ 4.18 (肌注粒细胞集落刺激因子)
中性粒细胞(*109/L) 1.6↓ 1.6↓ 1.0↓ 3.3
血小板计数(*109/L) 130 87↓ 67↓ 73↓ 血小板<100×109/L
血红蛋白(g/L) 105↓ 95↓ 91↓ 87↓ 血红蛋白<90g/L
谷丙转氨酶(U/L) 158↑ 130↑ 119↑ 111↑ 有肝炎表现
谷草转氨酶(U/L) 623↑ 622↑ 544↑ 324↑ AST的升高最为显著
乳酸脱氢酶(U/L) 993↑ 826↑ 740↑ 584↑
肌酸激酶(U/L) 1372↑ 980↑ 685↑ 309↑
r→谷氨酰转肽酶(U/L) 149↑ 217↑ 412↑ 512↑
碱性磷酸酶(U/L) 97 203↑ 225↑ 4803↑
血钠(nmol/L) 127↓ 145 140 134 低钠血症
甘油三脂(mmol/L) 2.19↑ 3.52↑ 4.54↑ 1.99↑ 高甘油三酯血症
尿蛋白(g/L) 0.75↑ 尿蛋白(+)
C反应蛋白(mg/L) 11.3↑
降钙素(ng/ml): 0.5
血沉(mm/h) 57↑
纤维蛋白原 2.3
脑脊液细胞数(*106/L) 2.0
脑脊液蛋白(g/L) 0.36
脑脊液糖(mmol/L) 4.04↑
风湿免疫学抗体检查 类风湿因子、抗链O、抗核抗体、抗DSD、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗RNP/SM抗体、抗SM抗体、抗SS-A抗体、抗重组Ro-52抗体、抗SS-B抗体、抗SCL-70抗体、
抗Pm-scl抗体、抗Jo-1抗体、抗着丝点抗体、抗PCNA抗体、抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、核糖体p蛋白、线粒体M2亚型均为阴性
肿瘤标记物(ng/ml) 血清铁蛋白2000↑ 甲胎蛋白15.82↑ 糖基类抗原61.76↑ 血清铁蛋白≥500μg/L
[1]
Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Eur J Pediatr,2007,166(1):95-109.
[2]
史红媛,卢光明,田迎.狼疮脑病初次发病的MRI表现与诊断[J].临床放射学杂志,2012,31(2):15-17.
[3]
YamaguchiM, OhtaA, TsunematsuT, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still s disease[J]. J Rheumato, 1992,19:424-430.
[4]
杨海燕,刘新月,卢明文.噬血细胞综合征患者血浆IL-18 水平及临床意义[J].临床血液学杂志,2007,20(1):14.
[5]
Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocy-toeie[J].Eur J Pediatr,2007,166(2):95.
[6]
王昭,王旖旎,冯翠翠,等.继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症57 例患者的早期诊断和临床分析[J].中华内科杂志,2009,48:312.
[7]
Fukuda M. Regulation of secretory vesicle traffic by Rab small GT Pases[J].Cell Mol Life Sci,2008,65:2801-2813.
[8]
Henter JI, Horne A, Arico M, et al. HPS-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer,2007,48:124-131.
[9]
Filipovich AH. Hemophagocytic lymphohistiocytosis(HPS)and related disorder[J]. Hematol Am Soc Hematol Educ Program,2009:127-131.
[10]
Verbsky JW, Grossman WJ. Hemophagoeytic lymphohistio cytosis: diagnosis, pathophysiology, treatment and future perspectives[J].Ann Med,2006,38(1):20-31.
[11]
Rudd E, Goransdotter Ericson K, Zheng C, et al. Spectrum and clinical implications of syntaxin ll gene mutations in familial haemophagocytic lymphohistiocytosis: association with disease-free remissions and haematopoietic malignancies[J]. J Med Genet,2006,43(4):14.
[12]
JankaG.Familialandacquired hemophagocytie lymphohistioeytosis[J].Eur J Pediatr,2007,166(2):95-109.
[13]
Henter JI, HonIe AC, Egeler RM, et al. HLH-2004: Diagnostic andtherapeuticguidelines for hemophagocytic lymphohistiocytos is[J]. Pediatr B1ood Cancer, 2007(48):124-131.
[14]
Janka G. Hemophagucytie syndromes[J]. Blood Rev, 2007, 21(5):245-253.
[15]
王学文. 噬血细胞综合征的研究进展[J]. 临床肿瘤学杂志,2008,13(11):1042-1046.
[16]
Larroche C, Mouthon L. Pathogenesis of hemophagocytic syndrome(HPS)[J].Autoimmun Rev,2004,3(2):69-75.
[17]
Filipovich AH. Life-threatening hemophagocytic syndromes:current outcomes with hematopoietic stem cell transplantation[J].Pediatr transplant,2005,9(Suppl 7):87-91.
[1] 刘杰, 宋世会, 邹诗, 骆名其, 梁科. 获得性免疫缺陷综合征合并内脏利什曼病并发噬血细胞综合征一例[J]. 中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2024, 18(02): 117-121.
[2] 肖梦瑶, 辛小娟. 成人EB病毒相关噬血细胞综合征的危险因素[J]. 中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2022, 16(02): 73-81.
[3] 王鹤, 齐文杰. 北京地区人巴贝虫感染者一例[J]. 中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2019, 13(06): 519-523.
[4] 孙娜, 陈志海. 发热伴血小板减少综合征患者的血液及免疫系统损伤[J]. 中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2018, 12(06): 538-542.
[5] 王中涛, 熊勇, 邓莉平, 田素芳, 陈飞. 人类获得性免疫缺陷综合征合并播散性马尔尼菲青霉菌病和噬血细胞综合征一例并文献复习[J]. 中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2018, 12(03): 307-312.
[6] 龚茂迪, 李涛, 陈伟, 徐述雄. 一例长期口服糖皮质激素患者在经皮肾镜碎石取石术后反复发热的管理经验[J]. 中华腔镜泌尿外科杂志(电子版), 2023, 17(03): 284-287.
[7] 王霞, 郝一玥, 高上兰, 罗静, 徐静. 噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2023, 16(01): 141-142.
[8] 高荣青, 王志民, 张辉, 陈璐, 李元涛. 肛周坏死性筋膜炎并噬血细胞综合征一例报道[J]. 中华结直肠疾病电子杂志, 2019, 08(04): 411-412.
[9] 禹杭远, 王月琪, 张英霞, 张利, 周艳, 刘畅, 李元子. 甲基苯丙胺相关肾损害的机制与治疗研究进展[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2024, 13(03): 166-169.
[10] 刘云云, 王军, 樊晓彤, 王逸鹤, 周天, 单永治. 立体定向脑电图引导下射频热凝治疗儿童下丘脑错构瘤的疗效分析[J]. 中华神经创伤外科电子杂志, 2024, 10(03): 158-163.
[11] 李文波. 细胞因子风暴及其在消化道疾病中的作用[J]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2022, 12(01): 1-3.
[12] 辛彩焕, 熊辉. 非疫区36例布鲁菌病患者的临床特征及诊疗分析[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2023, 17(09): 927-931.
[13] 张超. 妊娠合并骨髓增生异常综合征[J]. 中华产科急救电子杂志, 2015, 04(01): 19-22.
[14] 李碧婷, 王惠丽, 唐玲玲, 罗欣. 儿童脓毒症合并噬血细胞综合征诊断学特征分析[J]. 中华诊断学电子杂志, 2022, 10(04): 229-233.
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